Galaktoseintoleranz
Bei der Galaktoseintoleranz handelt es sich um die Unverträglichkeit von Galaktose. Sie wird hervorgerufen, durch einen Defekt des Enzyms Lactase, welches den Zweifachzucker Lactose in seine beiden Einfachzucker Glucose und Galaktose spaltet. Die Galaktoseintoleranz kann in drei Typen eingeteilt werden.
- Typ 1: Galaktosediabetes – eine autosomal-rezessiv vererbte Kohlenhydrat-Stoffwechselstörung, bei der ein Mangel des Enzyms Galaktokinase vorliegt. Die Therapie erfolgt über eine galaktosearme Diät, bei der bei Säuglingen auch die Muttermilch vermieden werden soll.
- Typ 2: Hereditäre Galaktoseintoleranz – Auch diese Stoffwechselstörung wird autosomal-rezessiv vererbt. Hierbei ist die Anzahl bzw. die Aktivität des Enzyms Galaktose-1-Phosphat-uridyltransferase herabgesetzt.
- Typ 3: Galaktosämie – gesteigerter Blutzuckerspiegel.